Yükleniyor…
Kikuchi-Fujimoto Hastalığı (KFH) veya diğer adıyla nekrotizan histiyositik lenfadenit ile Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) arasındaki ilişki, hem klinik sunumdaki paralellikler hem de histopatolojik bulgulardaki çarpıcı örtüşmeler nedeniyle klinikte büyük önem taşıyan bir ayırıcı tanı konusudur.
Her iki hastalık da epidemiyolojik olarak özellikle genç kadın hastaları hedef alma eğilimindedir. Klinik tablo açısından KFH; SLE ve enfeksiyöz mononükleoz ile benzer şekilde ateş, servikal lenfadenopati, gece terlemeleri, kilo kaybı ve sistemik değişiklikler ile kendini gösterebilir.
Hastalığın seyri bağlamında en kritik özellik, KFH'nin tanısından aylar veya yıllar sonra SLE'ye ilerleme potansiyelidir. KFH kendini sınırlayan lokalize bir patoloji olsa da, hastalar sonradan gelişebilecek sistemik bir SLE açısından yakından takip edilmelidir.
KFH ve SLE lenfadenitinin histolojik olarak birbirine son derece benzemesi tanısal bir tuzaktır. Her iki tablonun da lenf nodu biyopsisinde nötrofillerin bulunmadığı, apoptotik nükleer debri barındıran nekroz alanları görülür.
Ortak Karakteristikler: C-şekilli (hilal benzeri) histiyositler ile immünoblast ve plazmasitoid dendritik hücre kümelerinin varlığı her iki hastalığın da ortak özelliğidir.
Sistemik benzerlikler lenf noduyla sınırlı kalmayıp cilt bulgularına da yansır. KFH hastalarından alınan cilt biyopsilerinde; epidermis atrofisi, bazal hücre vakuolizasyonu, fokal hiperkeratoz, pilosebase bez atrofisi ve foliküler tıkaç (follicular plugging) izlenmiştir. Üst dermiste ödem ve lenfositik infiltrasyonun eşlik ettiği bu bulgular klasik olarak SLE'yi telkin etse de KFH hastalarının cilt lezyonlarında saptanabilmektedir.
Gerek klinik gerekse histopatolojik spektrumdaki bu yüksek benzerliğe rağmen, uzman düzeyindeki yaklaşımda her iki hastalığı ayırmak için spesifik laboratuvar ve immünhistokimya parametreleri kullanılır:
Genç kadın hastada "C-şekilli histiyositler ve nötrofilsiz nekroz" tanımlandığında ayırıcı tanıda daima KFH ve SLE akla gelmelidir.
Kesin Tanı: ANA negatifliği, belirgin plazma hücresi yokluğu ve C4d negatifliği ile KFH lehine teyit edilir. Ancak KFH'de zamanla SLE gelişme riski bulunduğundan, bu iki antite arasında kopmaz bir klinik bağ vardır.
Kikuchi-Fujimoto Hastalığı (KFH) ve Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) lenfadenopatisi, histopatolojik incelemelerde nötrofilin izlenmediği nekrotizan lenfadenit bulgularıyla birbirini taklit edebilen ve ayrımı zor olabilen iki tablodur. Bu iki antitenin kesin ayrımında immünhistokimyasal belirteçlerin rolü diagnostik açıdan çok kritiktir.
Morfolojik olarak hücresel yıkım ve nekroz paternlerinin örtüştüğü vakalarda; nekrotik endotelde C4d pozitifliği ve artmış plazma hücresi varlığı SLE tanısına güçlü bir şekilde yönlendirirken, C4d negatifliği ve plazma hücrelerinin belirgin olmaması KFH tanısını destekler. Bu bulgular, ANA negatifliği gibi klinik/serolojik parametrelerle entegre edilerek hastanın nihai tanısı doğrulanır.