Adrenal Yetmezlik (Addison ve Santral)
Tanım ve Sınıflandırma
Adrenal korteksten fizyolojik ihtiyacı karşılayacak düzeyde kortizol (ve bazen aldosteron) üretiminin yetersiz olması durumudur. Patolojinin seviyesine göre ikiye ayrılır:
1. Primer (Addison Hastalığı)
Adrenal korteksin kendisi haraptır. Hem Kortizol hem Aldosteron eksikliği vardır. Geri bildirim kaybı nedeniyle adrenokortikotropik hormon (ACTH) Yüksektir (Hiperpigmentasyon yapar).
2. Santral (Sekonder/Tersiyer)
Hipofiz (ACTH) veya Hipotalamus (CRH) sorunudur. Sadece Kortizol eksiktir; renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi (RAAS) sistemi çalıştığı için Aldosteron genellikle korunur. ACTH düşüktür (Cilt soluktur).
Etiyoloji
- Otoimmün Adrenalit (%70-90): Gelişmiş ülkelerde en sık nedendir. 21-Hidroksilaz antikorları pozitiftir. (APS Tip 1 veya 2 parçası olabilir).
- Enfeksiyonlar: Tüberküloz (Gelişmekte olan ülkelerde sık), HIV, Mantar enfeksiyonları.
- İlaçlar: Uzun süreli steroid kullanımının aniden kesilmesi (En sık Santral neden), Ketokonazol, Etomidat, İmmün Checkpoint İnhibitörleri.
- Genetik: Adrenolökodistrofi (Erkek çocuk), Konjenital Adrenal Hiperplazi.
- Vasküler: Waterhouse-Friderichsen Sendromu (Meningokoksemide bilateral kanama).
Klinik Bulgular
Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık ve kilo kaybı hastaların %100'ünde görülür. Hipotansiyon (özellikle ortostatik) sıktır.
🎨 Primer vs Santral Ayrımı
- Hiperpigmentasyon: Sadece Primerde görülür (Yüksek ACTH ve MSH etkisiyle). Diş etleri, ameliyat izleri ve avuç içi çizgilerinde koyulaşma tipiktir.
- Tuz Açlığı: Sadece Primerde görülür (Aldosteron eksikliği).
- Hipoglisemi: Santral yetmezlikte daha belirgindir (GH eksikliği de eşlik edebilir).
Tanı Algoritması
Tanı için dinamik testler şarttır. Tek başına kortizol düzeyi yanıltıcı olabilir.
- Sabah Kortizolu (Tarama): <3 µg/dL ise tanı kesinleşir. >18 µg/dL ise dışlanır. Aradaki değerler için test gerekir.
- ACTH Stimülasyon Testi (Gold Standart): 250 mcg Sentetik ACTH (Cosyntropin) verilir. 30. veya 60. dakikada kortizol >18 µg/dL olmalıdır. (Yeni nesil kitlerde sınır 14-15 µg/dL olabilir).
- Plazma ACTH: Primer (>100 pg/mL) ile Santralin ayrımını sağlar.
Tedavi Yönetimi
🚨 Adrenal Kriz (Acil Durum)
Şok, bulantı, kusma ve karın ağrısı ile gelir. Tedavi test sonuçları beklenmeden başlanmalıdır:
- IV Hidrokortizon: 100 mg bolus, sonra 24 saatte 200 mg infüzyon.
- IV Sıvı: İzotonik (%0.9 NaCl). Hipoglisemi varsa %5 Dekstroz eklenmelidir.
💊 Kronik İdame Tedavisi
- Glukokortikoid: Hidrokortizon (Tercih edilen) veya Prednizolon. Sirkadiyen ritme uygun (Sabah 2/3, Öğlen 1/3) verilir.
- Mineralokortikoid: Fludrokortizon (Sadece Primer tipte). Renin düzeyine ve tansiyona göre doz ayarlanır.
- Hasta Eğitimi: 'Sick Day Rules' (Ateşli hastalıkta doz 2-3 katına çıkılır).