Yükleniyor…
ONB, nazal kavitedeki olfaktör plakoddan köken alır. Vakaların %2'sinde burun tıkanıklığı/kanama olmadan döngüsel şiddetli hiponatremi tek bulgu olabilir. Açıklanamayan uygunsuz ADH sendromu (SIADH)'da akciğer temizse SSTR2 ekspresyonu sayesinde 68Ga-DOTANOC PET-CT gizli odağı saptamada hayat kurtarıcıdır.
Tipik nöroendokrin profil: CD56(+), Sinaptofizin(+), NSE(+). Mikroskopide 'tuz-karabiber' kromatin yapısı ve karakteristik Homer Wright rozetleri (psödorozetler) tanı koydurucudur. Lenfoma (CD45) ve karsinom (Sitokeratin) belirteçleri negatiftir.
Cerrahi rezeksiyon hormon salınımını anında durdurur. Ancak nüks veya metastatik vakalarda, SSTR2 ekspresyonu hedef alınarak 177Lu-DOTATATE (PRRT) radyoligand tedavisi umut verici bir hedefe yönelik stratejidir.