Modül 6 (Genişletilmiş): Nadir Ektopik AVP Kaynakları ve ONB Patolojisi
👃 Olfaktör Nöroblastoma (ONB): Sinsi Paraneoplazi
ONB, nazal kavitedeki olfaktör plakoddan köken alır. Vakaların %2'sinde burun tıkanıklığı/kanama olmadan döngüsel şiddetli hiponatremi tek bulgu olabilir. Açıklanamayan uygunsuz ADH sendromu (SIADH)'da akciğer temizse SSTR2 ekspresyonu sayesinde 68Ga-DOTANOC PET-CT gizli odağı saptamada hayat kurtarıcıdır.
🔬 Histopatoloji ve İmmünohistokimya
Tipik nöroendokrin profil: CD56(+), Sinaptofizin(+), NSE(+). Mikroskopide 'tuz-karabiber' kromatin yapısı ve karakteristik Homer Wright rozetleri (psödorozetler) tanı koydurucudur. Lenfoma (CD45) ve karsinom (Sitokeratin) belirteçleri negatiftir.
🎯 Gelişmiş Tedavi: PRRT Protokolü
Cerrahi rezeksiyon hormon salınımını anında durdurur. Ancak nüks veya metastatik vakalarda, SSTR2 ekspresyonu hedef alınarak 177Lu-DOTATATE (PRRT) radyoligand tedavisi umut verici bir hedefe yönelik stratejidir.