Modül 6: Nadir Paraneoplastik SIADH ve Olfaktör Nöroblastoma (ONB)
👃 Olfaktör Nöroblastoma (ONB) ve Hormonal Sır
Olfaktör nöroblastoma (estezinöroblastom), nazal kaviteden köken alan nadir bir malignitedir. Tipik nöroendokrin özellikler (CD56, Sinaptofizin, NSE pozitifliği) gösterir. Nadir vakalarda bu hücreler ektopik ADH (AVP) salgılayarak dirençli uygunsuz ADH sendromu (SIADH) tablosu yaratır.
🔍 Gizli Odakların Tespiti: Nükleer Tıp
Açıklanamayan SIADH'da akciğer odağı saptanamazsa kafa tabanı taranmalıdır. ONB hücreleri Somatostatin Reseptör Tip 2 (SSTR2) eksprese ettiği için, standart bilgisayarlı tomografi (BT)/manyetik rezonans görüntüleme (MRG)'nin göremediği tümörleri yakalamada 68Ga-DOTANOC PET-CT altın standarttır.
🛡️ Tedavi: Cerrahi ve Radyoligand
Temel tedavi cerrahi rezeksiyondur; tümörün çıkarılması SIADH tablosunu hızla çözer. İleri evrelerde (Hyams evreleme) adjuvan radyoterapi veya hedefe yönelik 177Lu-DOTATATE gibi radyoligand tedavileri klinik yönetime eklenir.