Yükleniyor…
İTP hastalarında klinik tablo asemptomatik seyredebileceği gibi, izole mukokutanöz (peteşi, epistaksis, menoraji vb.) veya yaşamı tehdit eden intrakraniyal kanama (ICH) ile de karşımıza çıkabilir. Kanamadan bağımsız olarak hastaların en az yarısında yaşam kalitesini bozan şiddetli yorgunluk (fatigue) semptomu mevcuttur.
Yetişkinlerde risk çocuklara kıyasla daha yüksektir. Kanama riski sadece trombosit sayısına değil; hastanın yaşına, komorbiditelere (özellikle böbrek) ve antikoagülan/antiplatelet kullanımına bağlıdır.
Derin trombositopeniye rağmen İTP hastalarında venöz ve arteryel tromboembolizm riski genel popülasyona göre 1.5 ila 2 kat artmıştır. Bu durum artmış genç/aktif trombosit sirkülasyonu ve prokoagülan mikropartiküllerle ilişkilidir.
İTP tedavisinde amaç trombositi normale getirmek değil, majör kanamadan koruyacak güvenli bir düzeye (>20-30 × 10⁹/L) çıkartmak ve korumaktır. Kanaması olmayan ve trombosit >30 olan erişkinler tedavisiz izlenebilir.
Birinci Basamak (Kortikosteroidler): Şiddetli trombositopeni (<20 × 10⁹/L) veya kanamada ilk seçenek prednizon veya yüksek doz deksametazondur.
Cerrahi veya hayatı tehdit eden kanamalarda, steroidlere IVIg veya Rh(+) bireylerde anti-D eklenerek 1-3 gün içinde çok hızlı trombosit artışı hedeflenir.
Steroid yanıtsızlığı veya bağımlılığında ikinci basamak tedavilere geçilir:
Eltrombopag, romiplostim, avatrombopag ve hetrombopag. İmmünsüpresif özellikleri olmadan megakaryositik seriyi stimüle ederler. Kronik İTP'de yanıt oranı %70-80'dir. Bir TPO-RA başarısız olursa diğerine switch (geçiş) yapıldığında %50-75 ikinci yanıt elde edilir. Dikkat: Tromboz riskinde hafif artış ve Kİ'de retikülin lif artışı (geri dönüşümlü) yapabilirler.
Geçmişte ilk tercihken, artık etkili ilaçlar sayesinde tanıdan en az 12-24 ay geçene dek ertelenir. Uzun süreli kür ihtimali en yüksek (%60-70) seçenektir; ancak ömür boyu kapsüllü bakteri enfeksiyonu ve tromboz riski dezavantajıdır.
Birden fazla tedaviye (TPO-RA, splenektomi) yanıtsız "multi-refrakter" vakalarda yeni ajanlar devreye girer:
İntrakraniyal kanama veya instabilite yaratan majör kanamalarda kombine müdahale şarttır. Gecikmeksizin trombosit transfüzyonu + Çok Yüksek Doz IV Metilprednizolon + IVIg + TPO-RA + Traneksamik Asit beraber başlanmalıdır. Kontrol edilemiyorsa acil kurtarma splenektomisi opsiyondur.
Doğum için güvenli eşik >50, nöraksiyel anestezi için >80 × 10⁹/L'dir.
Tedavi: İmmünsüpresanlar teratojeniktir. Tedavi esası kortikosteroidler ve IVIg'dir. (Dirençli son trimester kanamalarında TPO-RA kullanımına dair veriler birikmektedir).
KV riskler ve enfeksiyon yatkınlığı artmıştır.
Tedavi: Steroidlerin uzun kullanımından kesinlikle kaçınılmalıdır. TPO-RA kaynaklı artmış arteryel/venöz tromboemboli riski yakından izlenmeli, cerrahi splenektomiden kaçınılmalıdır.