Yükleniyor…
Statin kullanan her 100.000 hastanın yaklaşık 2-3'ünde görülen İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati (IMNM); statin tedavisinin kesilmesine rağmen kas zayıflığı ve hasarının düzelmediği, aksine ilerleyerek kötüleştiği şiddetli bir otoimmün sendromdur.
Statin kullanımı normalde kasta HMGCR enziminin ekspresyonunu (üretimini) artırır. Ancak statinin bu enzime bağlanması, ölümcül bir zincirleme reaksiyon başlatabilir:
Statinin enzime bağlanması, proteinde konformasyonel değişikliklere yol açarak bağışıklık sisteminden gizli kalan kriptik epitopları açığa çıkarır. Makrofajlar bu enzimi 'yabancı' algılar ve anti-HMGCR otoantikorları üretilir.
Bu otoimmün reaksiyonun gelişiminde özellikle HLA-DRB1*11:01 genetik allelini taşıyan bireylerin anti-HMGCR miyopatisi geliştirme riskinin çok yüksek olduğu kanıtlanmıştır.
Hastalar simetrik, ilerleyici ve proksimal kas güçsüzlüğü yaşarlar. Zayıflık özellikle posterior (arka) ve medial uyluk ile gluteal kompartmanları ağır etkiler. Dermatomiyoziti taklit eden cilt döküntüleri nadiren eşlik edebilir.
Laboratuvar testlerinde kreatin kinaz (CK) seviyeleri ekstrem boyutlardadır. Değerler sıklıkla ULN'nin 10-100 katı arasındadır (genellikle 2.000 ile 20.000 IU/L üzeri).
Tanı sürecinde otoimmün yıkımı kanıtlamak için çok yönlü araçlar kullanılır:
Kanda spesifik otoantikorun pozitifliği tanıyı destekler. Titre yüksekliği, hastadaki kas yıkımının ve hastalığın şiddetiyle doğrudan orantılıdır.
MRG (STIR), yaygın kas içi ödemi, fasyal inflamasyonu ve yağlı replasmanı gösterir. EMG'de fibrilasyon ve keskin dalga formasyonları izlenir.
Polimiyozitin aksine belirgin T-hücre inflamasyonu YOKTUR. Temel bulgu; nekrozu temizleyen devasa makrofaj infiltrasyonları ve yaygın kas lifi nekrozudur.
Statinin kesilmesi bağışıklık saldırısını durdurmaz; otonomi kazanmış bu reaksiyon için agresif müdahale şarttır:
Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.