Yükleniyor…
Romatolojik hastalıklarda klinik değerlendirme yapılırken "hastalık aktivitesi" ile "hasar (damage)" birbirine karıştırılmamalıdır.
Kavramsal Fark:
Hastalık aktivitesi inflamatuar süreci ve geri döndürülebilir bulguları yansıtırken; hasar, hastalık aktivitesine veya immünsüpresif tedaviye bağlı olarak gelişen, kümülatif ve geri dönüşümsüz (irreversible) olan kalıcı değişiklikleri ifade eder.
Behçet Sendromu (BS) gibi sistemik, kronik ve tekrarlayan ataklarla seyreden bir hastalıkta kümülatif hasarın ölçümü, hastalığın uzun dönem prognozunu ve tedavi başarısızlığını değerlendirmek için kritik öneme sahiptir. Yakın zamana kadar vaskülit hasar indeksi (VDI) kullanılsa da, bu indeks BS'nin spesifik tutulum paternlerini tam karşılamadığı için BS'ye özgü iki yeni hasar indeksi geliştirilmiştir: BODI ve BDI.
BODI ve BDI endeksleri arasındaki 6 ay ve 3 ay şeklindeki süre farkı, inflamasyon ile kalıcı sekel ayrımının metodolojik keskinliğini belirlediği için kritiktir. Bir bulgunun "kalıcı hasar" olarak sınıflandırılabilmesi için, hastaya uygulanan immünsüpresif tedaviye rağmen geri dönmediğinin ve sebat ettiğinin kanıtlanması gerekir.
BDI'nin temel aldığı ≥3 aylık süre, şiddetli panüveit, vasküler tromboz veya nörolojik atakların tedaviye tam yanıt vermesi ve inflamasyonun sönmesi için genellikle yetersiz kalan bir penceredir.
Sonuç: Bu kısa süre eşiği, pratikte hala devam eden veya yavaş iyileşen bir inflamatuar "hastalık aktivitesinin", yanlışlıkla "kalıcı hasar" olarak etiketlenmesine neden olur.
BODI'deki ≥6 aylık bekleme süresi ise, "geri dönüşümsüzlük (irreversibility)" ve "hastalık aktivitesinden ayırt edilebilirlik" şartlarını garanti altına alır.
Sonuç: Bir lezyonun 6 ay kesintisiz sebat etmesi, o tablonun artık inflamasyon olmadığını; fibrozis, iskemik nekroz veya atrofi ile karakterize gerçek bir "tedavi başarısızlığı" ve kalıcı morbidite olduğunu doğrular.
BODI, Behçet sendromunun uzun dönem takibinde rasyonel ve kanıta dayalı bir değerlendirme sunmak üzere tasarlanmıştır.
VDI'den different olarak, BS'de yüksek morbidite yaratan psikiyatrik sekelleri ve tüm motor/duyusal defisitleri kapsayacak şekilde genişletilmiş nörolojik hasar parametrelerini içerir.
Uluslararası Geçerlilik: Hastalar ve uluslararası uzmanların katılımıyla (Delphi yöntemi) oluşturulduğu için geçerliliği (validitesi) ve güvenilirliği son derece yüksektir. Kolinearitesi (mükerrer puanlama hatası) olan maddeler a priori olarak indeks dışında bırakılmıştır.
BDI, sadece Mısırlı uzmanlardan oluşan bir panel tarafından VDI modifiye edilerek oluşturulmuş, özellikle Orta Doğu coğrafyasındaki hasta profili hedeflenerek tasarlanmış bölgesel bir hasar indeksidir.
Pratik uygulamada ve bilimsel çalışmalarda BODI, metodolojik üstünlüğü nedeniyle BDI'ye göre çok daha güvenilir kabul edilmektedir. BDI'nin literatürdeki en büyük eleştirisi, geliştirilme aşamasında kanıta dayalı tıptan ziyade salt (Mısırlı) uzman görüşüne dayanmasıdır.
BODI'nin Üstünlüğü: BODI ise bu tarz birbirini kapsayan (kolinear) maddeleri a priori elediği ve 6 aylık daha katı/rasyonel süre kriteri kullandığı için, sadece gerçek sekelleri ölçerek hastanın uzun dönem prognozunu çok daha yüksek bir geçerlilikle yansıtır.
Vaskülit Hasar İndeksi'nin (VDI) Behçet sendromunda (BS) hasar ölçümünde yetersiz kalmasının temel nedeni, bu indeksin orijinal olarak anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitlerin (AAV) ve diğer klasik sistemik vaskülitlerin hasar profillerini değerlendirmek üzere geliştirilmiş olmasıdır.
BS'nin organ tutulumu ve oluşturduğu kümülatif hasar paterni, AAV'den ve diğer sistemik vaskülitlerden yapısal olarak oldukça farklıdır. Bu farklılık, VDI'nin BS hastalarındaki gerçek hasar yükünü eksik yansıtmasına neden olur.
VDI; BS'ye özgü olan ve yüksek morbidite taşıyan bazı majör hasar bulgularını kapsayamaz. Örneğin; gözdeki anterior segment değişiklikleri, derin ven trombozu (DVT) ve gastrointestinal sistem (GİS)'te gelişebilen fistül oluşumları VDI tarafından yeterli düzeyde skorlanamaz.
BS, motor/duyusal defisitler ve psikiyatrik sekeller başta olmak üzere geniş bir yelpazede nöropsikiyatrik hasara yol açabilmesine rağmen, VDI bu BS ile ilişkili nörolojik hasarların önemli bir kısmını içermekten yoksundur.
Bu spesifik kısıtlılıklar, VDI'nin BS'deki gerçek ve kümülatif morbiditeyi (tedavi başarısızlığı veya hastalığın doğal seyrine bağlı geri dönüşümsüz lezyonları) ölçmede yetersiz kalmasına yol açmış ve BS'nin kendi dinamiklerine uygun BODI ve BDI gibi hastalığa özgü yeni hasar indekslerinin geliştirilmesini zorunlu kılmıştır.