Yükleniyor…
Behçet Hastalığı: Patogenez, Klinik ve Yönetim Algoritması
Güncelleme: 10 Kas 2026
Amiral sayfasıÇalışma tablosu ve kılavuzlar arası fark tablosuyla, yayın metninden derinleştirildi · nişan 10 Kas 2027 tarihine kadar geçerli
Alt Başlıklar
1 kategori🌍 1. Hastalığın Doğası ve Epidemiyoloji
Behçet hastalığı (BH), Akdeniz Havzası'ndan Uzak Doğu'ya kadar uzanan tarihi "İpek Yolu" coğrafyasında sık görülen, etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamış kronik, sistemik ve rölapslarla seyreden bir vaskülittir.
Klinik Karakteristik:
En sık 20-40 yaş arası genç erişkinlerde başlar ve genç erkeklerde daha progresif ve agresif bir seyir göstererek yüksek morbidite ve mortaliteye yol açabilir. BH, sistemik vaskülitler içerisinde hem arterleri hem de venleri tutabilmesi ve kapillerlerden büyük damarlara kadar tüm çaplardaki damarlarda inflamasyona neden olabilmesi ile eşsiz bir yere sahiptir.
🧬 2. Etiyopatogenez ve Genetik Moleküler Temel
Hastalığın genetik yatkınlık zemininde çevresel ajanların tetiklediği otoimmün/otoinflamatuar mekanizmalarla ortaya çıktığı kabul edilir.
Genetik Yatkınlık (HLA ve ERAP1)
- HLA-B51 Taşıyıcılığı: Hastalık geliştirme riskini yaklaşık 5.8 kat artırır.
- ERAP1 (Hap10) Polimorfizmi: Endoplazmik retikulumda peptit kırpılmasını değiştirerek HLA-B*51 ile güçlü bir epistatik etkileşime girer ve riski artırır.
- Ayrıca IL-10, IL-23R ve STAT4 genlerindeki polimorfizmler de sürece katılır.
Çevresel Tetikleyiciler ve İmmünite
- Moleküler Mimikri: Oral mikrobiyotadaki S. sanguinis ve HSV'ye karşı Isı Şok Proteinleri (HSP) üzerinden gelişen çapraz reaksiyon suçlanmaktadır (Tükürük/bağırsakta dispiyoz ve bütirat üreten bakterilerde azalma saptanmıştır).
- İmmün Defekt: Nötrofil hiperaktivitesi ve NETosis (vasküler tromboza yol açar). Treg azalırken, proinflamatuar Th1 ve Th17 hücreleri aşırı polarize olur.
🧩 3. Klinik Bulgular ve Fenotip Kümeleri (Clustering)
BH'nin klinik bulguları heterojendir ancak belli bulgular bir arada kümelenme eğilimindedir. Örneğin akneiform lezyonlar, artrit ve entesit bir küme oluştururken; serebral venöz tromboz periferik venöz trombozlar ile kümelenir. Genital lezyonlar ile oküler ve nörolojik tutulum ters korele seyredebilmektedir.
Mukokutanöz Tutulum ve Paterji
- Oral Aftlar: Hemen herkeste görülür, ağrılı, yüzeyel ve skarsız iyileşir.
- Genital Ülserler: Hastalık için çok daha spesifiktir, derindir ve sıklıkla skar bırakarak iyileşir (erkeklerde skrotum, kadınlarda vulva).
- Deri/Paterji: Eritema nodozum (septal pannikülit zemininde lobüler nötrofilik infiltrasyon), akneiform döküntüler. Steril iğne ile dermise girildiğinde 24-48 saatte papül/püstül gelişmesi (Paterji Reaksiyonu) oldukça tipiktir.
Oftalmolojik Tutulum (Üveit)
Erkeklerde prognozu belirleyen en kritik tutulumlardandır. İzole anterior üveit nadirdir; hastalar klasik olarak bilateral, ataklarla seyreden non-granülomatöz panüveit veya posterior üveit / retinal vaskülit ile başvurur. Ön kamarada steril püy (hipopiyon) nadir görülse de spesifiktir ve tedavi edilmezse körlüğe yol açabilir.
🩸 4. Vasküler ve Sistemik Organ Tutulumları
Vasküler: Hughes-Stovin Sendromu
Sıklıkla venöz sistem etkilenir (DVT/YVT, Vena Kava sendromları, Budd-Chiari). Arteryel tutulum nadirdir ancak rüptüre olarak fatal hemoptizi yaratan pulmoner arter anevrizmaları en çok korkulanıdır.
Kritik Nokta: Pulmoner arter anevrizması ve periferik ven trombozunun eş zamanlı görülmesi "Hughes-Stovin Sendromu" olarak bilinir. Damar lümenindeki trombozun kökeninde klasik hiperkoagülabilite değil, endotelial inflamasyon (vaskülit) yatmaktadır.
gastrointestinal sistem (GİS), Nöro ve Kardiyak
- GİS: Ülserler karakteristik olarak terminal ileum/çekumdadır, fokal ve zımbayla delinmiş (punch-out) görünümlüdür.
- Nöro-Behçet: Parankimal tipte (beyin sapı, bazal ganglion, fokal asimetrik lezyon) prognoz kötüdür. Non-parankimal tipte (SVST) papilödem ve baş ağrısı ön plandadır.
- Kardiyak/Diğer: Sağ ventrikül intrakardiyak trombüsleri, dezekstremite oligoartriti ve OCTA ile saptanan SNHL (işitme kaybı) görülebilir.
📋 5. Tanı Kriterleri: ISG 1990 ve ICBD 2014
Tanı koydurucu biyobelirteç ya da spesifik histopatoloji olmadığından tanı tamamen klinik kriterlerle konur.
Uluslararası Çalışma Grubu (ISG) 1990
Bir yılda en az 3 kez tekrarlayan oral aft "zorunlu/ana" kriterdir.
Buna ek olarak; rekürren genital ülser, oküler lezyon, deri lezyonu veya pozitif paterji testinden en az ikisinin bulunması tanı koydurur.
Uluslararası Behçet Kriterleri (ICBD) 2014
Daha yüksek sensitiviteye sahip puanlama sistemidir ve oral ülser zorunluluğu YOKTUR.
- 2 Puan: Genital aft, Oral aft, Göz lezyonları.
- 1 Puan: Deri bulgusu, Nörolojik tutulum, Vasküler tutulum, Pozitif paterji.
Tanı: Toplam ≥ 4 puan yeterlidir.
💊 6. Tedavi Yönetimi: Mukokutanöz, Eklem ve Oküler Tutulum
Behçet sendromunun tedavisi hastanın tutulum organına ve ağırlığına göre modifiye edilir.
Mukokutanöz ve Eklem Tutulumu
- İlk Basamak: Topikal kortikosteroidler ve analjezikler. Jeneralize önleme için Kolşisin ve Apremilast (oral PDE-4 inhibitörü, oral ülserlerde çok etkilidir).
- Dirençli Vakalar: Düşük doz sistemik steroid, Azatiyoprin (AZA), anti-TNF veya IFN-alfa. (Not: Talidomid yan etkileri/teratojenisitesi sebebiyle pek tercih edilmez).
- Artrit: Kolşisin ve nonsteroid antiinflamatuar ilaç (NSAİİ), yanıtsızsa AZA veya anti-TNF.
Oküler Tutulum (Üveit)
Görme kaybı riski taşıyan posterior üveit ve panüveit tablolarında yüksek doz sistemik glukokortikoid + ek ajan mutlak endikasyondur. İdame AZA veya Siklosporin ile sağlanır.
Şiddetli Atak / Maküla Ödemi: Şiddetli veya tek gözde görme kaybı olan başvuruda yüksek doz glukokortikoid, AZA ve anti-TNF-alfa kombine edilir. Dirençli maküla ödeminde IL-6 inhibitörü "Tosilizumab" kurtarma ajanıdır.
⚠️ 7. Tedavi Yönetimi: Vasküler ve Nörolojik Tutulum (Kritik Tuzaklar)
Vasküler Tutulum (Antikoagülan Tehlikesi)
Ana odak endotel inflamasyonunu süprese etmektir (Sistemik steroid + AZA). Pür antikoagülan kullanımı tek başına rölapsları azaltmaz.
Ölümcül Tuzak: Tespit edilmemiş rüptüre eğilimli pulmoner arter anevrizması kanayabileceğinden, immünsüpresif eşliği olmadan antikoagülasyon ÖNERİLMEZ!
Arteriyel anevrizmalarda yüksek doz steroid + Siklofosfamid (veya anti-TNF) sonrası cerrahi planlanır.
Nöro-Behçet Tutulumu (Siklosporin Spotu)
Akut parankimal ataklarda pulse metilprednizolon uygulanır. İdame için sıklıkla AZA; şiddetli olgularda Siklofosfamid veya anti-TNF düşünülür. Non-parankimal tipte (SVST) glukokortikoid temeldir; antikoagülasyon ve immünsüpresyonun yeri olgu bazında, uzmanla belirlenir. Bir derlemenin aktardığı yaklaşım glukokortikoid + tam doz antikoagülasyondur (anevrizma yoksa 12–18 ay); azatiyoprin ilk atakta değil nükste düşünülür. Ayrıntı: Nöro-Behçet tedavi algoritması.
Kritik Uyarı: Nörolojik tutulumu olan hastada siklosporinden kaçınılır: nörotoksisitesi sıktır ve hastalığa bağlı nörolojik tablodan ayırt edilmesi güç olabilir; ayrıca daha fazla nörolojik tutulum epizoduyla ilişkili bulunmuştur (UpToDate).
Mekanizma ve İşleyiş: Hareketli Şemalar
Behçet'te üç soru yatak başı kararını belirliyor: hangi organ tutulmuş ve o organda kanıt ne kadar güçlü, damar tutulumunda pıhtıya mı inflamasyona mı odaklanmalı, ve hasta tanı ölçütlerini gerçekten karşılıyor mu.
EULAR 2018'in en önemli mesajı, tedavinin tanıya değil organa göre seçilmesi: aynı hastada ağız aftı kolşisinle, arka üveit azatiyoprin ya da anti-TNF ile, pulmoner arter anevrizması siklofosfamidle tedavi edilir. Kanıtın gücü de organa göre değişiyor: deri-mukoza, eklem ve gözde randomize çalışmalar var; damar, sinir sistemi ve barsakta öneriler büyük ölçüde gözlemsel veriye dayanıyor.
Behçet trombozu klasik bir hiperkoagülabilite değil, damar duvarının inflamasyonu: trombüs duvara yapışıyor ve nadiren emboli yapıyor. EULAR'ın meta-analizinde tekrarlamayı azaltan immünsüpresyondu; antikoagülan eklemek anlamlı yarar sağlamadı. Antikoagülanın en büyük tehlikesi, fark edilmemiş bir pulmoner arter anevrizmasının kanaması.
Çalışma Tablosu: Kanıtın Ağırlığı
EULAR 2018 önerilerinin dayandığı randomize çalışmalar ve tanı ölçütlerinin özgün yayınları. Rakamlar çalışmaların kendi yayın özetlerinden alındı.
| Çalışma | Tasarım · kişi | Ana bulgu | Klinikteki karşılığı |
|---|---|---|---|
| Yazıcı 1990 N Engl J Med | Çift kör plasebo kontrollü RCT · 73 Türk erkek hasta, 2 yıl; azatiyoprin 2,5 mg/kg/gün | Göz hastalığı olmayan grupta yeni göz tutulumu 1'e 8 hasta; ciddi göz hastalığı nedeniyle çalışmadan çıkarılan 6 hastanın hepsi plasebo kolunda; hipopiyonlu üveit atağı 1'e 15. Oral ve genital ülser ile artrit de azaldı | Gözde azatiyoprinin (IB) dayanağı; aynı zamanda göz tutulumunu ÖNLÜYOR |
| Masuda 1989 Lancet | Çift maskeli RCT · siklosporin 10 mg/kg/gün ↔ kolşisin 1 mg/gün + uzun dönem açık çalışma | Siklosporin göz bulgularında ve oral aft, deri lezyonu, genital ülserde etkili; uzun tedavide etkinlik azalmadı | Gözde siklosporin A'nın (IB) dayanağı; bugünkü dozlardan çok yüksek doz |
| Yurdakul 2001 Arthritis Rheum | Çift kör RCT · 116 hasta (60 E, 56 K), göz/majör organ tutulumu yok; kolşisin 1–2 mg/gün, 2 yıl | Kadınlarda genital ülser (p=0,004), eritema nodozum (p=0,004) ve artrit (p=0,033), erkeklerde yalnız artritte (p=0,012) tam yanıt üstün; yan etki farksız | "Önce kolşisin" önerisinin dayanağı; oral ülserde etkisi tartışmalı, kadında daha etkili |
| Hamuryudan 1998 Ann Intern Med | Çift kör RCT · 96 erkek hasta; talidomid 100 ya da 300 mg/gün ↔ plasebo, 24 hafta | Tam yanıt %6 (100 mg), %16 (300 mg), %0 (plasebo); oral ülserde 4., genital ülserde 8. haftada etki. Eritema nodozum İLK 8 haftada arttı; 4 hastada polinöropati; kesince etki hızla kayboldu | Talidomid etkili ama yan etkisi sınırlıyor; 100 mg 300 mg kadar etkili |
| Alpsoy 2002 Arch Dermatol | Çift kör RCT · 50 hasta; interferon alfa-2a 6 milyon IU haftada 3 kez ↔ plasebo, 3 ay | Oral ülser süresi (p=0,02) ve ağrısı (p=0,01), genital ülser (p=0,03) ve papülopüstüler lezyon (p=0,01) sıklığı azaldı; eritema nodozum ve eklem belirtilerinde anlamlı fark yok | Mukokutanöz IFN-α'nın (IB) dayanağı |
| Melikoğlu 2005 J Rheumatol | Çift kör RCT · 40 erkek hasta; etanersept 25 mg haftada 2 kez ↔ plasebo, 4 hafta | Oral ülser ve nodüler lezyondan kurtulma olasılığı etanersept kolunda yüksek (p=0,0017 ve p=0,0002); paterji ve MSU yanıtı DEĞİŞMEDİ | Anti-TNF mukokutanöz bulguları baskılıyor ama paterji mekanizmasına dokunmuyor |
| Hatemi 2015 N Engl J Med | Faz 2 çift kör RCT · ≥2 oral ülserli 111 hasta; apremilast 30 mg günde 2 ↔ plasebo, 12 hafta | 12. haftada ortalama oral ülser 0,5 ± 1,0'a 2,1 ± 2,6 (p<0,001); ağrıda düşüş −44,7'ye −16,0 mm. Bulantı 22'ye 10, ishal 12'ye 2 olay | Apremilastın (IB) dayanağı; yazarlara göre uzun dönem etkinlik ve diğer bulgular için yeterince büyük ve uzun değil |
| Sfikakis 2001 Lancet | Açık seri · relapslayan panüveitli 5 hasta; atak başında tek doz infliksimab | İnflamasyon 24 saatte gerilemeye başladı, 7. günde 5 hastanın hepsinde tam baskılandı; yan etki yok | Akut görmeyi tehdit eden üveitte infliksimabın (IIA) fikrini başlatan seri; RCT değil |
| ISG 1990 Lancet | Uluslararası çalışma grubu · 7 ülkede 12 merkezden 914 hasta + kontrol | Oral ülser + genital ülser, tipik göz ya da deri lezyonu veya pozitif paterjiden ikisi; öncüllerine göre daha basit ve daha ayırt edici | Onlarca yıl standart ölçüt; oral ülser zorunluluğu duyarlılığı sınırlıyor |
| ICBD 2014 J Eur Acad Dermatol Venereol | 27 ülke · 2556 hasta + 1163 Behçet'i taklit eden kontrol; eğitim ve doğrulama grupları | Doğrulama grubunda duyarlılık %94,8 (ISG %85,0), özgüllük %90,5 (ISG %96,0). Paterji puanı duyarlılığı %95,5'ten %98,5'e çıkardı, özgüllüğü %92,1'den %91,6'ya indirdi | Daha duyarlı ölçüt; bedeli bir miktar özgüllük kaybı |
Tablo dar ekranda yana kaydırılır.
Okurken Dikkat: Rakamların Arkası
Sayfadaki metin kaynaklarla yan yana okununca:
- • Tosilizumab EULAR 2018'in göz önerilerinde yok. Sayfa dirençli maküla ödeminde IL-6 inhibitörü tosilizumabı "kurtarma ajanı" olarak veriyor. EULAR 2018'in göz önerileri azatiyoprin, siklosporin A, interferon alfa ve monoklonal anti-TNF'yi sayıyor. Tosilizumab kılavuzda yalnız iki yerde geçiyor: mukokutanöz lezyonları KÖTÜLEŞTİRDİĞİ (olgu bildirimleri) ve parankimal nöro-Behçette sınırlı gözlemde bir miktar yarar sağladığı. Göz için dayanağı bu sayfanın kaynaklarında yok.
- • Mukokutanöz önlemede ilk basamak kolşisin; apremilast "seçilmiş hastada". Sayfa jeneralize önleme için kolşisin ve apremilastı birlikte ilk basamak sayıyor. EULAR 2018 önce kolşisini öneriyor (özellikle baskın lezyon eritema nodozum ya da genital ülserse); apremilast azatiyoprin, talidomid, interferon alfa ve TNF inhibitörüyle birlikte seçilmiş hastalar için. Apremilastın dayanağı 111 hastalık, 12 haftalık faz 2 çalışma (Hatemi 2015).
- • Talidomid listeden çıkmadı. Sayfa talidomidin "pek tercih edilmediğini" yazıyor. EULAR 2018 talidomidi mukokutanöz tutulumda seçilmiş hastalar için (IB/A), ağır ya da dirençli gastrointestinal tutulumda da anti-TNF ile birlikte öneriyor. Hamuryudan 1998'de etkiliydi ama ilk 8 haftada eritema nodozumu artırdı ve 4 hastada polinöropati yaptı; kadında teratojenite ayrıca bilinen bir sınırlama.
- • Akut ağır göz atağında üçlü kombinasyon 2008 önerisi. Sayfa şiddetli atakta yüksek doz glukokortikoid, azatiyoprin ve anti-TNF'nin birlikte verildiğini söylüyor. Bu EULAR 2008'in önerisine yakın (siklosporin A ya da infliksimab, azatiyoprin ve kortikosteroidle birlikte). EULAR 2018 akut görmeyi tehdit eden atakta yüksek doz glukokortikoid, infliksimab YA DA interferon alfa diyor; tek gözde göz içi glukokortikoidi ek seçenek olarak ekliyor.
- • Anevrizmada iki ayrı yol var. Sayfa arter anevrizmalarında steroid ve siklofosfamid (veya anti-TNF) sonrası cerrahi planlandığını yazıyor. EULAR 2018 pulmoner arter anevrizmasını tıbbi tedaviyle yönetiyor (anti-TNF yalnız dirençli olguda) ve kanama riskinde açık cerrahi yerine embolizasyonu öneriyor. Cerrahi ya da stent, aort ve periferik arter anevrizması için; orada da belirtili hastada onarım geciktirilmiyor.
- • İlk serebral ven trombozunda azatiyoprin kanıtı yok. Sayfa non-parankimal tutulumda yüksek doz steroid ve azatiyoprin öneriyor. EULAR 2018 ilk atakta yüksek doz glukokortikoid ve azaltmayı öneriyor; ilk atakta immünsüpresif eklemenin yararını gösteren veri olmadığını yazıyor; kısa süre antikoagülan eklenebilir ve kafa dışı damar tutulumu taranmalı.
- • Siklosporin: "kesinlikle kontrendike" değil, "kaçınılmalı". EULAR 2018 parankimal nörolojik tutulumda siklosporinden kaçınılmasını söylüyor. EULAR 2008 bu ilişkinin üç olgu-kontrol çalışmasına dayandığını, ama bir seçim yanlılığının da rol oynayabileceğini (ağır göz hastalığı olanlar hem siklosporin alıyor hem sinir tutulumu daha sık) yazıyor; başka ilacı kullanamayan göz hastasında siklosporinin yine de kullanılabileceğini ekliyor.
- • "HLA-B51 riski 5,8 kat" rakamı bu sayfanın kaynaklarında yok. EULAR 2008 ve 2018 tedavi kılavuzları, ISG ve ICBD ölçüt yayınları genetik risk oranı vermiyor. Kaynağı bulunana kadar rakam doğrulanmamış sayılmalı.
Kılavuzlar Arası Fark
| Soru | EULAR 2008 | EULAR 2018 |
|---|---|---|
| Yapı | 9 öneri; ortak ilke yok | 5 ortak ilke + 10 öneri; damar tutulumunda cerrahi öneri yeni |
| Mukokutanöz | Topikal steroid ilk basamak; baskın lezyon eritema nodozumsa kolşisin | Topikal steroid; önlemede önce kolşisin (eritema nodozum ya da genital ülser); seçilmişte AZA, talidomid, IFN-α, anti-TNF, APREMİLAST (IB/A) |
| Arka segment göz | Her hastada azatiyoprin + sistemik kortikosteroid | AZA, siklosporin A, IFN-α ya da monoklonal anti-TNF; glukokortikoid yalnız immünsüpresifle |
| Ağır göz hastalığı | Siklosporin A ya da infliksimab + AZA + kortikosteroid; ya da IFN-α ± kortikosteroid | Akut görmeyi tehdit eden atak: yüksek doz GC, infliksimab ya da IFN-α; tek gözde + göz içi GC |
| İzole ön üveit | — | Genç, erkek, erken başlangıçta sistemik immünsüpresif düşünülebilir (IV/D) |
| Akut DVT | Kortikosteroid, AZA, siklofosfamid ya da siklosporin A | Aynı (III/C); dirençli olguda anti-TNF |
| Antikoagülan | Önerilmez (kontrollü veri yok; pulmoner anevrizma kanama riski) | Dirençli venöz trombozda eklenebilir — kanama riski düşük ve pulmoner anevrizma dışlanmışsa |
| Arter anevrizması | Siklofosfamid + kortikosteroid | Pulmoner: yüksek doz GC + siklofosfamid, dirençli anti-TNF, kanamada embolizasyon; aort/periferik: onarım öncesi siklofosfamid + GC, belirtiliyse geciktirme |
| Gastrointestinal | Kanıta dayalı tedavi yok; sülfasalazin, kortikosteroid, AZA, anti-TNF, talidomid cerrahiden önce | Önce doğrula, NSAİİ ülseri, İBH ve tüberkülozu dışla; atakta GC + 5-ASA ya da AZA; ağırda anti-TNF ± talidomid; komplikasyonda acil cerrahi |
| Parankimal nöro-Behçet | Kontrollü veri yok; kortikosteroid, IFN-α, AZA, siklofosfamid, metotreksat, anti-TNF denenebilir; siklosporinden kaçın | Yüksek doz GC + AZA; siklosporinden kaçın; ağırda anti-TNF ilk basamakta da |
| Serebral ven trombozu | Kortikosteroid | Yüksek doz GC; kısa süre antikoagülan eklenebilir; kafa dışı damar taraması |
| Eklem | Çoğu hastada kolşisin | Önce kolşisin; monoartritte eklem içi GC; tekrarlayan/kronikte AZA, IFN-α, anti-TNF |
Tablo dar ekranda yana kaydırılır.
Tanı ölçütleri:
| Soru | ISG 1990 | ICBD 2014 |
|---|---|---|
| Geliştirildiği veri | 7 ülke, 12 merkez, 914 hasta | 27 ülke, 2556 hasta + 1163 kontrol |
| Oral ülser | Zorunlu | Zorunlu değil (2 puan) |
| Kural | Oral ülser + 4 bulgudan 2'si (genital ülser, göz, deri, paterji) | Göz, oral, genital 2'şer; deri, MSS, damar, paterji 1'er; ≥4 puan |
| Sinir ve damar tutulumu | Ölçütte yok | 1'er puan |
| Duyarlılık / özgüllük (doğrulama) | %85,0 / %96,0 | %94,8 / %90,5 |
Tablo dar ekranda yana kaydırılır.
Kaynaklar arası fark: EULAR 2008 Behçet'te antikoagülanı önermiyordu; EULAR 2018 dirençli venöz trombozda, kanama riski düşük ve pulmoner arter anevrizması dışlanmışsa eklenebileceğini söylüyor. Ağır göz hastalığında 2008 üçlü kombinasyonu, 2018 yüksek doz glukokortikoid ile infliksimab ya da interferon alfayı öne çıkarıyor. Tanıda ISG 1990 daha özgül, ICBD 2014 daha duyarlı. Tercih sizin.
Kaynaklar
- Hatemi G, Christensen R, Bang D, ve ark. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis 2018;77(6):808-818
- Hatemi G, Silman A, Bang D, ve ark. EULAR recommendations for the management of Behçet disease. Ann Rheum Dis 2008;67(12):1656-1662
- International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. Lancet 1990;335(8697):1078-1080
- International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD). The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014;28(3):338-347
- Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, ve ark. A controlled trial of azathioprine in Behçet's syndrome. N Engl J Med 1990;322(5):281-285
- Masuda K, Nakajima A, Urayama A, ve ark. Double-masked trial of cyclosporin versus colchicine and long-term open study of cyclosporin in Behçet's disease. Lancet 1989;1(8647):1093-1096
- Yurdakul S, Mat C, Tüzün Y, ve ark. A double-blind trial of colchicine in Behçet's syndrome. Arthritis Rheum 2001;44(11):2686-2692
- Hamuryudan V, Mat C, Saip S, ve ark. Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behçet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 1998;128(6):443-450
- Alpsoy E, Durusoy C, Yilmaz E, ve ark. Interferon alfa-2a in the treatment of Behçet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study. Arch Dermatol 2002;138(4):467-471
- Melikoglu M, Fresko I, Mat C, ve ark. Short-term trial of etanercept in Behçet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol 2005;32(1):98-105
- Hatemi G, Melikoglu M, Tunc R, ve ark. Apremilast for Behçet's syndrome—a phase 2, placebo-controlled study. N Engl J Med 2015;372(16):1510-1518
- Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease. Lancet 2001;358(9278):295-296
- Smith EL, Yazici Y. Treatment of Behçet syndrome. UpToDate (son güncelleme 9 Eki 2024)
- Al-omoush O, AlBarakat MM, Alasmar D, ve ark. Clinical and imaging features of parenchymal and non-parenchymal neuro-Behçet's disease: a systematic review of case reports and series. BMC Neurol 2025;25:225