Yükleniyor…
Behçet sendromunun (BS) vasküler tutulumu, hastalığı diğer tüm primer sistemik vaskülitlerden ayıran en spesifik özelliğidir. Hastaların yaklaşık %40'ında, sıklıkla genç erkeklerde ve ilk yıllarda görülür. Kapillerlerden en büyük çaplı damarlara kadar (aort ve vena kava dahil) tüm boyutlardaki kan damarlarını ve hem arteriyel hem de venöz sistemi aynı anda tutabilme kapasitesine sahiptir.
Vasküler lezyonların kökeninde klasik hiperkoagülabiliteden ziyade, damar duvarında vaza vazorumları çevreleyen infiltrasyonun yarattığı endotelyal disfonksiyon/vaskülit yer alır. İnflamatuar aktivite, NETosis ve reaktif oksijen ürünleri endotel hasarını tetikler.
Ek Risk: Faktör V Leiden mutasyonu gibi protrombotik risk faktörleri eşlik ettiğinde tromboz riski katlanır (Türkiye'de FVL taşıyıcılığı riski 3.69 kat artırır).
Trombotik tutulumun genel popülasyondan ayrılan en kritik özelliği, pıhtının damar duvarına (endotele) çok sıkı bir şekilde yapışık (adheren) olmasıdır.
Klinik Sonuç: Bu özellik, alt ekstremitelerde masif ve proksimale uzanan derin ven trombozları (DVT) gelişmesine rağmen klasik pulmoner tromboemboli görülme sıklığının neden son derece düşük olduğunu açıklar.
Venöz tutulum, BS'nin en sık karşılaşılan vasküler bulgusudur ve çoğunlukla rekürren nükslerle seyreder.
Vena kava superior/inferior sendromları, hepatik ven obstrüksiyonu (Budd-Chiari sendromu - çok yüksek mortalite), portal ven ve serebral venöz sinüs trombozları (SVST) karakteristiktir. SVST, intrakraniyal hipertansiyon bulgularıyla prezente olarak nörolojik tutulumun non-parankimal formunu temsil eder.
Arteriyel tutulum, venöze kıyasla daha nadir olmasına (~%15) karşın, en fatal komplikasyonları barındırır. BS arterlerde oklüzyondan (tıkanıklıktan) ziyade, sakküler anevrizma ve psödoanevrizma oluşumuna eğilimlidir.
Rüptüre olma riski yüksek olan bu anevrizmalar, masif/fatal hemoptiziye yol açarak 5 yıllık sağkalımı %75'lere düşüren en korkutucu vasküler lezyondur.
Hughes-Stovin Sendromu: Periferik venöz tromboz ile PAA'nın klinik birlikteliğine verilen özel isimdir (BS'nin vasküler varyantı kabul edilir).
Patogenez inflamasyon kökenli olduğundan standart yaklaşım Glukokortikoid + İmmünsüpresif (AZA, Siklofosfamid veya Anti-TNF) kullanımıdır. Antikoagülanların rölapsları önlemede immünsüpresiflere ek bir fayda sağlamadığı gösterilmiştir.
Ölümcül Risk: Eşlik edebilecek tanı almamış aktif bir pulmoner arter anevrizması varlığında antikoagülan kullanımı, masif pulmoner kanamayı (fatal hemoptizi) tetikleyebileceğinden oldukça tehlikelidir ve uzak durulur.
Yüksek doz sistemik glukokortikoid (pulse) ve siklofosfamid ilk seçenektir. Şiddetli veya refrakter vakalarda erken dönemde infliksimab (anti-TNF) hayat kurtarıcıdır.
Cerrahi veya endovasküler onarım, anevrizma rüptürü gibi acil bir durum yoksa, kesinlikle akut inflamasyon baskılandıktan sonra (remisyonda) yapılmalıdır.
Nüks Felaketi: İnflamasyon baskılanmadan operasyona alınan hastalarda, vaza vazorumlardaki aktif vaskülit nedeniyle anastomoz hatlarından psödoanevrizma, greft oklüzyonu ve rüptür gelişme riski %75-80 oranlarına çıkar. Pre/post-op sıkı immünsüpresyon şarttır.