ANCA İlişkili Vaskülitler (AAV)

⚠️ Bu grup vaskülitler 'Pauci-immune' (immün kompleks birikimi olmayan) Nekrotizan Glomerulonefrit ve Pulmoner-Renal Sendromların en sık nedenidir. Harrison 21st Ed & 2024 ACR/EULAR referanslıdır.

Genellikle üst ve alt solunum yolu tutulumu ile böbrek tutulumunun triadıdır.

• Klinik: Eyer burun deformitesi (nasal saddle nose), kronik sinüzit, otit, akciğerde kaviter nodüller ve hematüri/proteinüri.
• Laboratuvar: %90 vakada c-ANCA (PR3-ANCA) pozitiftir.
• Patoloji: Granülomatöz inflamasyon ve nekrotizan vaskülit izlenir.

GPA'ya benzer ancak granülom içermez ve üst solunum yolu tutulumu nadirdir.

• Klinik: En sık böbrek (Glomerulonefrit) ve akciğer (Alveoler hemoraji) tutulumu görülür.
• Laboratuvar: Genellikle p-ANCA (MPO-ANCA) pozitiftir.
• Kritik Fark: MPA'da granülom yoktur ve tutulan damarlar GPA'dan daha küçüktür (kapiller ve venüller ön planda).

Atopi, astım ve periferik eozinofili ile karakterize vaskülittir.

• Evreleme: Önce alerjik rinit/astım başlar, sonra eozinofili gelişir ve finalde vaskülitik evre (mononöritis multipleks, purpura, kardiyak tutulum) başlar.
• Laboratuvar: ANCA pozitifliği değişkendir (%40-50 p-ANCA). ANCA pozitifliği daha çok renal tutulumla, ANCA negatifliği ise kardiyak tutulumla ilişkilidir.

Tedavi iki aşamalıdır:

• Remisyon İndüksiyonu (Akut Faz): Yüksek doz Glukokortikoid + Siklofosfamid veya Rituksimab. Plazmaferez: Ağır renal yetmezlik veya diffüz alveoler hemoraji varlığında düşünülür.
• Remisyon İdamesi: Azatioprin, Metotreksat veya Rituksimab (genellikle 18-24 ay).
• Avacopan: Yeni nesil kompleman C5a reseptör antagonisti, steroid ihtiyacını azaltmak için indüksiyonda eklenebilir.