Hızlı İlerleyen Glomerulonefritler (RPGN)
Tanım ve Patofizyoloji: Ayçöreği (Crescent) Formasyonu
Hızlı İlerleyen Glomerulonefrit (RPGN), glomerüler hasarın çok şiddetli olması sonucu Bowman mesafesine sızan plazma proteinlerinin (fibrin) ve inflamatuar hücrelerin (makrofajlar) proliferasyonuyla Crescent (Ayçöreği) yapılarını oluşturmasıdır.
- Klinik Tanım: glomerüler filtrasyon hızı (GFR)'de günler-haftalar içinde %50'den fazla azalma olmasıdır.
- Patolojik Tanım: Işık mikroskobunda glomerüllerin >%50'sinde yarım ay (crescent) görünümü.
- Sonuç: Bu yapılar glomerüler yumağı dışarıdan sıkıştırarak filtrasyonu tamamen durdurur.
İmmünopatolojik Sınıflandırma
RPGN, immünfloresan (IF) boyama paternine göre üç ana tipe ayrılır; bu ayrım hem tanı hem de tedavi için kritiktir:
Tip 1: Anti-GBM (%10)
GBM'deki Tip 4 Kollajene karşı antikorlar. IF'de Lineer (Çizgisel) boyanma. Akciğer kanaması eşlik ederse Goodpasture Sendromu denir.
Tip 2: İmmün Kompleks (%45)
Dolaşan komplekslerin çökmesi. IF'de Granüler boyanma. Örnek: SLE, PSGN, IgA Nefropatisi progresyonu.
Tip 3: Pauci-İmmün (%45)
IF'de boyanma yok veya çok az. Genellikle ANCA (+) vaskülitler (Granülomatöz Polianjiit / Wegener vb.) neden olur.
Klinik Belirtiler ve 'Renopulmoner' Sendrom
Hastalar genellikle ani başlayan oligüri (idrar çıkışında azalma), ödem, hipertansiyon ve masif hematüri (eritrosit silindirleri) ile başvurur.
- Sistemik Bulgular: Ateş, eklem ağrısı ve döküntü sıktır.
- Akciğer Tutulumu: Özellikle Anti-GBM ve Wegener'de hemoptizi (kanlı öksürük) ve pulmoner infiltratlar görülebilir. Bu tabloya Renopulmoner Sendrom denir.
Tanısal Laboratuvar ve Biyopsi
RPGN şüphesinde zaman kaybetmeden şu testler istenmelidir:
- Seroloji: Anti-GBM antikorları, ANCA (p-ANCA ve c-ANCA), ANA ve Kompleman (C3, C4) düzeyleri.
- Böbrek Biyopsisi: Altın Standart. Tanıyı kesinleştirir ve ayçöreği oranına bakarak prognozu belirler.
Tedavi Yönetimi: Agresif Müdahale (KDIGO 2021)
Tedaviye biyopsi sonucu beklenmeden, klinik şüphe oluşur oluşmaz başlanmalıdır.
- 1. Nabız Steroid: Yüksek doz (500-1000 mg) IV Metilprednizolon (3 gün).
- 2. İmmünsüpresyon: Oral Siklofosfamid veya modern bir seçenek olarak Rituximab.
- 3. Plazmaferez: Özellikle Anti-GBM hastalığında ve ağır pulmoner kanaması olan vakalarda antikorları kandan temizlemek için hayati önem taşır.
⚠️ Klinik İnci: Anti-GBM hastalarında tedaviye rağmen böbrek fonksiyonu düzelmezse, nüks riski yüksek olduğu için 6 ay boyunca antikorlar negatifleşmeden böbrek nakli yapılmamalıdır.