Hızlı İlerleyen Glomerulonefritler (RPGN)

Hızlı İlerleyen Glomerulonefrit (RPGN), glomerüler hasarın çok şiddetli olması sonucu Bowman mesafesine sızan plazma proteinlerinin (fibrin) ve inflamatuar hücrelerin (makrofajlar) proliferasyonuyla Crescent (Ayçöreği) yapılarını oluşturmasıdır.

• Klinik Tanım: glomerüler filtrasyon hızı (GFR)'de günler-haftalar içinde %50'den fazla azalma olmasıdır.
• Patolojik Tanım: Işık mikroskobunda glomerüllerin >%50'sinde yarım ay (crescent) görünümü.
• Sonuç: Bu yapılar glomerüler yumağı dışarıdan sıkıştırarak filtrasyonu tamamen durdurur.

RPGN, immünfloresan (IF) boyama paternine göre üç ana tipe ayrılır; bu ayrım hem tanı hem de tedavi için kritiktir:

Hastalar genellikle ani başlayan oligüri (idrar çıkışında azalma), ödem, hipertansiyon ve masif hematüri (eritrosit silindirleri) ile başvurur.

• Sistemik Bulgular: Ateş, eklem ağrısı ve döküntü sıktır.
• Akciğer Tutulumu: Özellikle Anti-GBM ve Wegener'de hemoptizi (kanlı öksürük) ve pulmoner infiltratlar görülebilir. Bu tabloya Renopulmoner Sendrom denir.

RPGN şüphesinde zaman kaybetmeden şu testler istenmelidir:

• Seroloji: Anti-GBM antikorları, ANCA (p-ANCA ve c-ANCA), ANA ve Kompleman (C3, C4) düzeyleri.
• Böbrek Biyopsisi: Altın Standart. Tanıyı kesinleştirir ve ayçöreği oranına bakarak prognozu belirler.

Tedaviye biyopsi sonucu beklenmeden, klinik şüphe oluşur oluşmaz başlanmalıdır.

• 1. Nabız Steroid: Yüksek doz (500-1000 mg) IV Metilprednizolon (3 gün).
• 2. İmmünsüpresyon: Oral Siklofosfamid veya modern bir seçenek olarak Rituximab.
• 3. Plazmaferez: Özellikle Anti-GBM hastalığında ve ağır pulmoner kanaması olan vakalarda antikorları kandan temizlemek için hayati önem taşır.

⚠️ Klinik İnci: Anti-GBM hastalarında tedaviye rağmen böbrek fonksiyonu düzelmezse, nüks riski yüksek olduğu için 6 ay boyunca antikorlar negatifleşmeden böbrek nakli yapılmamalıdır.