Yükleniyor…
Patolojik ektopik prolaktin (PRL) salgısı, prolaktinin normal yeri olan hipofiz bezi laktotrof hücreleri dışında bir alandan üretilmesi durumudur. Oldukça nadir görülen bu tablo, klinik pratikte açıklanamayan hiperprolaktinemi vakalarında ayırıcı tanının en uç noktalarından birini temsil eder.
Hipofiz bezi ve sapı ile hiçbir anatomik bağlantısı olmayan, Rathke kesesi kalıntılarından köken alan hipofiz türevi adenomlardır.
Yerleşim: Sfenoid sinüs, klivus, suprasellar/parasellar bölgeler ve nazofarenks.
Hipofiz dışı dokulardan kaynaklanan solid tümörler (paraneoplastik) veya hematolojik kanserlerdir. Kadınlarda daha sıktır.
Yerleşim: Uterus miyomları, over dermoid kistleri ve Lösemiler (özellikle akut miyeloid lösemi (AML) ve ALL).
Ektopik kaynaklı hiperprolaktinemi tanısı koymak klinik olarak zordur ve "şüphe endeksinin" yüksek olmasını gerektirir:
Patofizyolojik Neden: Ektopik ekstrakraniyal tümörler (örn. dermoid kist) dopamin (D2) reseptörü İÇERMEYEBİLECEĞİNDEN standart medikal ilaç tedavisine hiçbir yanıt vermezler.
Odak taramasına geçmeden önce fizyolojik (gebelik), farmakolojik (ilaçlar), primer hipotiroidizm ve klirens defektleri (böbrek/KC) kesinlikle dışlanmalıdır.
MRG'de sfenoid sinüs, klivus veya nazofarenkste bir kitle görülüyorsa, bu yüksek ihtimalle bir EPA'dır.
Özellikle premenopozal kadınlarda, kafa içi anormallik yoksa PRL salgılayan miyom veya over kistlerini araştırmak için pelvik ultrasonografi (USG)/MRG çekilmelidir.
Özellikle çocukluk/ergenlik çağındaki hastalarda AML veya ALL (Lösemi) varlığı mutlaka periferik yayma ve kan testleri ile incelenmelidir.
Dopamin agonistlerine (DA) dirençli ektopik tümörler, genellikle hipofiz dışı (ekstrakraniyal) dokulardan köken alır. Bu tümörler büyük ihtimalle dopamin D2 reseptörlerinden yoksun oldukları için medikal tedaviye duyarsızdır (hatta bazen ilaç, prolaktin seviyesini daha da artırabilir). Bu nedenle tedavide cerrahi eksizyon ön plana çıkar.
DA'ya direnç gösterip cerrahiye yönlendirilen 10 hastalık bir çalışmada, ameliyat sonrası hastaların tamamında (%100) serum prolaktin seviyeleri normale dönmüştür.
İlaç denenmeden doğrudan ameliyat edilen 8 vakalık grupta, 6 hastada uzun dönemli normalizasyon sağlanmıştır. Nüks eden az sayıda vakada sekonder cerrahi veya kemoterapi etkilidir.
Cerrahi son derece etkili olsa da, uzun dönemde nüks riski tamamen ortadan kalkmaz (örn. cerrahi tedavi sonrası 2. yılda nüks eden uterus tümörü vakası bildirilmiştir).
Kabergolin gibi dopamin agonistlerine tam direnç gösteren hastalarda hiperprolaktineminin altında yatan nedenin ektopik bir kitle olabileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Tanı doğrulandığında, bu kitlelerin cerrahi olarak çıkarılmasıyla çok yüksek oranda kalıcı normalleşme sağlanmaktadır.
HAYIR. Boyamanın pozitif veya negatif olması, ektopik lezyonun türüne ve doku yapısına göre önemli farklılıklar gösterir:
Boyamanın pozitif çıkma oranı oldukça düşüktür (genel ortalama %36.8). Organlara göre ciddi farklar vardır:
Hipofiz dışı lezyonların aksine, embriyolojik gelişimdeki hipofiz kalıntılarından (Rathke kesesi) köken alan ve kafa tabanı gibi bölgelere yerleşen EPA'larda durum daha tutarlıdır. Biyopsi uygulanan bu vakalarda immünohistokimyasal prolaktin salgısı tutarlı olarak pozitif saptanmaktadır.
Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.