Trombotik Mikroanjiyopatiler (HÜS ve TTP)

Trombotik Mikroanjiyopati (TMA), küçük damarların endotel hasarı ve fibrin/trombosit tıkaçlarıyla tıkanmasıdır. Bu tıkanıklık iki ana sonuca yol açar:

• Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA): Eritrositler daralmış damarlardan geçerken mekanik olarak parçalanır ve kanda parçalanmış eritrositler yani Şistositler görülür.
• Tüketim Trombositopenisi: Trombositler mikrovasküler tıkaçların yapısında kullanıldığı için kandaki sayıları azalır.

TTP, von Willebrand Faktörünü (vWF) parçalayan ADAMTS13 enziminin eksikliği sonucu oluşur.

• Mekanizma: Parçalanamayan dev vWF multimerleri, trombositleri kontrolsüzce bağlayarak yaygın damar içi pıhtılaşmaya neden olur.
• Pentad (Klasik ama Nadir): Ateş, Anemi (MAHA), Trombositopeni, Nörolojik bulgular ve Böbrek yetmezliği. ⚠️ Klinik İnci: TTP'de nörolojik bulgular ön plandayken, böbrek hasarı genellikle hafiftir.
• Tanı: ADAMTS13 aktivitesinin <%10 olması tanısaldır.
• Tedavi: Birinci basamak Plazmaferez (Plazma değişimi)'dir. Ayrıca Rituximab ve Caplacizumab kullanılır.

HÜS'te ana hedef organ böbrektir ve ağır akut böbrek hasarı ile karakterizedir.

• 1. Tipik HÜS (ST-HÜS): Genellikle çocuklarda görülür. E. coli (O157:H7) kaynaklı Shiga Toksini endotel hasarını başlatır. Genellikle kanlı ishal sonrası gelişir.
• 2. Atipik HÜS (aHÜS): Kompleman sisteminin (Alternatif yolak) kontrolsüz aktivasyonu sonucu oluşur. Kompleman faktörlerindeki (Faktör H, I veya MCP) genetik mutasyonlar sorumludur.

Atipik HÜS (aHÜS) tedavisinde çığır açan bir ajandır. Terminal kompleman yolağını (C5) bloke ederek endotel hasarını durdurur. Plazmafereze dirençli veya genetik mutasyonu kanıtlanmış vakalarda ilk seçenektir.