Yükleniyor…
Hashimoto Ensefalopatisi (HE), literatürde genellikle "Otoimmün Tiroidite Eşlik Eden Steroid Yanıtlı Ensefalopati (SREAT)" veya "Nonvaskülitik Otoimmün Meningoensefalit (NAIM)" olarak da adlandırılır. Tiroid hormon eksikliğinin nörometabolik etkilerinden ziyade immün aracılı mekanizmalarla ortaya çıkan nadir bir nöropsikiyatrik sendromdur. Miksödem Psikozu (MP) ile sıklıkla karıştırılsa da tamamen farklı bir antitedir.
Tanı için kanda Anti-TPO ve/veya Anti-Tg antikorlarının yüksek olması şarttır. Ancak bu antikorların nöronal hasarı doğrudan kendilerinin mi yaptığı yoksa sadece sistemik otoimmünitenin bir göstergesi (epifenomen) mi olduğu tartışmalıdır. Esas suçlanan mekanizma, otoimmün bir vaskülit veya serebral mikrovaskülatürü bozan immün kompleks birikimidir (biyopsilerde perivasküler lenfositik infiltrasyon görülür).
HE vakalarının patogenezinde endotel hücrelerinde eksprese edilen alfa-enolaz (alpha enolase) enziminin amino terminal ucuna karşı gelişen otoantikorların daha spesifik bir rol oynadığı ve vaskülite aracılık ettiği gösterilmiştir. Ayrıca tiroid antijenleri ile beynin otoantijenleri arasındaki çapraz reaksiyonlar da rol oynayabilir.
Miksödem Psikozu (MP) şiddetli ve uzun süre tedavi edilmemiş aşikar hipotiroidi (miksödem) zemininde gelişirken; HE hastalarının büyük çoğunluğu (%75-80) tanı anında ötiroid veya sadece hafif subklinik hipotiroidi tablosundadır.
Miksödem psikozundan ayrımda en güçlü nörolojik ipuçları şunlardır:
Bu bulguların görülme sıklığı HE'de son derece yüksektir.
HE tanısı, diğer olası ensefalopati nedenlerinin (CJD, viral ensefalitler vb.) titizlikle dışlanması ve steroid tedavisine verilen yanıtın görülmesi ile konur.
Hastaların yaklaşık %70-80'inde BOS anormaldir. Protein seviyelerinde artış (genellikle <100 mg/dL) ve %10-25 olguda lenfositik pleositoz saptanır.
Olguların %80-98'inde anormaldir. Zemin aktivitesinde non-spesifik jeneralize yavaşlama saptanırken; fokal diken dalgalar, trifazik dalgalar ve frontal aralıklı ritmik delta aktivitesi (FIRDA) görülebilir.
Çoğunlukla normaldir, ancak hastaların yarısında subkortikal beyaz maddede gadolinyum tutmayan non-spesifik T2 hiperintensiteleri saptanabilir.
L-tiroksin ile düzelen Miksödem Psikozunun aksine, HE immün aracılı olduğu için yüksek doz glukokortikoidler (50-150 mg/gün oral prednizon veya başlangıçta 1 gr/gün, 3 günlük İV metilprednizolon) tedavinin temel taşıdır. Hastaların %90-98'inde dramatik klinik düzelme (SREAT) sağlanır. (Nöbetler bile sadece steroid ile kontrol altına alınabilir).
Steroidlerin tolere edilemediği, dirençli olan veya doz azaltımında nüks gelişen azınlık grupta; azatiyoprin, siklofosfamid, rituksimab gibi immünsüpresanlar ile intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya plazmaferez başarıyla kullanılmaktadır.
Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.