Yükleniyor…
"Endokrin sistemin orkestra şefi" olarak bilinen hipofiz bezi (pitüiter bez), kafa tabanında sfenoid kemik gövdesi içindeki eyer şeklindeki kemiksel çukur olan Sella Tursika (Türk Eyeri) içerisinde yerleşim gösterir. Bez, yukarıda dura materin bir kıvrımı olan diafragma sella ile örtülüdür ve hipofiz sapı (infundibulum) aracılığıyla hipotalamusa bağlanır.
Hipofiz bezi morfolojik ve embriyolojik olarak tamamen farklı iki dokunun birleşmesiyle oluşur ve bu ayrım patolojilerin temelini belirler:
Kritik Komşuluklar: Hipofiz bezi her iki yanda Kavernöz Sinüsler (içinden A. Carotis Interna ve N. Oculomotorius [III], N. Trochlearis [IV], N. Abducens [VI], N. Ophthalmicus [V1], N. Maxillaris [V2] geçer) ile komşudur. Üstünde ise görme yollarının çaprazlaştığı Optik Kiazma bulunur. Bu nedenle sella dışına taşan kitleler bitemporal hemianopsi ve kraniyal sinir parezilerine neden olur.
Ön hipofizin endokrin faaliyeti, hipotalamustan salgılanan serbestleştirici (releasing) ve inhibitör faktörlerin hipofizer portal venöz sistem aracılığıyla beze ulaşmasıyla kontrol edilir. Ön hipofiz hücre dizileri, embriyolojik gelişim sırasında eksprese ettikleri spesifik transkripsiyon faktörlerine göre üç ana gruba ayrılırlar:
Hipofizin en geniş hücre popülasyonunu yönetir. Bu faktörün mutasyonunda kombine hipofizer yetmezlik görülür.
Proopiomelanokortin (POMC) gen transkripsiyonunu ve kortikotrop soyunun farklılaşmasını sağlayan faktördür.
Steroidojenik Faktör-1 (SF-1), gonadların ve adrenal bezin gelişiminin yanı sıra gonadotrop hücrelerin farklılaşmasını sağlar.
Nörohipofiz, hipotalamustaki nöron gövdelerinin miyelinsiz aksonlarının sonlanma yeridir. Buradan kana salınan iki majör hormon olan Arginin Vazopressin (ADH / Antidiüretik Hormon) ve Oksitosin, arka hipofizde değil hipotalamusta sentezlenirler.
Hipofiz hastalıklarının laboratuvar tanısında bazal hormon ölçümleri, dolaşımdaki hormonların pulsatil (dalgalı) ve sirkadiyen (günlük ritim) salınım özellikleri nedeniyle tek başlarına sıklıkla yanıltıcıdır. Endokrinolojinin altın kuralı olan Dinamik Testler devreye girer:
Eğer bir hormonun eksikliğinden (örneğin adrenal yetmezlik, GH eksikliği) şüpheleniliyorsa UYARI (Stimülasyon) TESTLERİ yapılır. Amaç, bezin maksimum kapasitesini zorlamaktır.
Eğer bir hormonun aşırı ve otonom salgılandığından (örneğin Akromegali, Cushing) şüpheleniliyorsa BASKILAMA (Süpresyon) TESTLERİ yapılır. Amaç, otonomiyi kırmaktır.
Gebelikte fizyolojik olarak laktotropların hiperplazisine bağlı hipofiz bezi iki kat büyür ve hipervaskülarize olur. Ancak bezin kan desteği portal venöz sistem gibi düşük basınçlı bir yataktan sağlanır. Doğum sırasında masif kanama (postpartum kanama) ve hipotansiyon gelişirse, büyümüş hipofiz bezi iskemik nekroza uğrar. Klinikte hasta aylar sonra "süt gelmemesi (agalaktore) ve adet görememe (amenore)" şikayetiyle başvurur; tanı panhipopituitarizm ile karakterize Sheehan Sendromudur.
Travma, makroadenom basısı veya cerrahiye bağlı hipofiz sapının (infundibulum) koptuğu veya sıkıştığı durumlarda, hipotalamustan ön hipofize inen serbestleştirici ve baskılayıcı hormon akışı durur. Bu tablonun endokrinolojideki sarsılmaz kuralı şudur: LH, FSH, TSH, ACTH ve GH seviyeleri anında DÜŞER, ancak dopaminin inhibitör baskısından kurtulan PROLAKTİN seviyesi 150-200 ng/mL seviyelerine kadar ÇIKAR.
Kombine hipofizer yetmezlik vakalarında genetik mutasyonlar sorulur. Pit-1 mutasyonunda sadece GH, PRL ve TSH eksiktir; gonadotroplar ve kortikotroplar normaldir. Ancak Pit-1 geninin ekspresyonunu sağlayan daha erken evre bir transkripsiyon faktörü olan PROP-1 mutasyonunda; GH, PRL ve TSH eksikliğine ek olarak LH ve FSH eksikliği (Hipogonadotropik hipogonadizm) de eşlik eder, yalnızca ACTH korunur.