Yükleniyor…
Hipofiz bezi (adenohipofiz ve nörohipofiz), hipotalamus ile olan anatomik ve vasküler bağlantıları aracılığıyla insan endokrin sisteminin orkestra şefliğini yürütür. Sella turcica içinde yerleşen bu karmaşık organın hastalıkları; nükleer transkripsiyon faktörlerinin ekspresyon bozukluklarından genetik mutasyonlara, benign adenomlardan agresif kitlelere, infiltratif/enflamatuvar süreçlerden nörovasküler acillere kadar son derece geniş bir klinik spektrumu kapsar.
Anterior hipofiz (adenohipofiz), hipotalamik regülatör hormonların portal venöz sistem aracılığıyla taşındığı beş temel endokrin hücre soyundan oluşur:
Posterior hipofiz (nörohipofiz) ise hipotalamik supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerden uzanan nöronal aksonların sonlanma alanıdır; buradan arginin vasopressin (AVP / ADH) ve oksitosin dolaşıma salınır.
Hipofiz ve parasellar bölge lezyonları morfolojik, işlevsel ve histopatolojik kriterlere göre sınıflandırılır:
Klinikte sella içi kitlelerin yaklaşık %80-85'ini hipofiz adenomları oluştururken, geriye kalan vakalarda ayırıcı tanıda yer alan süreçler şunlardır:
Hipofiz adenomlarının %5-10'u kalıtsal veya sendromik zeminler üzerinde gelişir:
Hipofiz hastalıkları klinik sahneye üç ana mekanizma üzerinden yansır: Kitle Etkisi, Sap Etkisi ve Hormonal Salgı Bozuklukları (Aşırı Sekresyon veya Hipopitüitarizm).
Şema geniştir — yatayda kaydırarak görebilirsin.
[ Sellar / Parasellar Kitle ]
|
+-----------------------+-----------------------+
| | |
[ Kitle Etkisi ] [ Sap Etkisi ] [ Hormonal Bozukluk ]
- Optik kiyazma - Dopamin iletim - Aşırı Sekresyon
basısı (Bitemporal kesintisi (PRL, GH, ACTH, TSH)
hemianopsi) (Hiperprolaktinemi) - Hipopitüitarizm
- Kavernöz sinüs - AVP iletim (Sıralı trofik
invazyonu (KN III, kesintisi hormon kaybı)
IV, V1/V2, VI) (Diabetes Insipidus)Sellar kitlenin büyüme yönüne bağlı olarak gelişen lokal anatomik kompresyon bulguları şunlardır:
Sapın kitle, enflamasyon veya travma nedeniyle basıya uğraması iki kritik duruma yol açar:
1. Prolaktinoma
Endokrin aktif hipofiz adenomlarının en sık görülen tipidir.
2. Akromegali ve Devlik (Gigantizm)
GH ve sekonder olarak karaciğerden IGF-1 aşırı salgılanması sonucu oluşur. Epifiz plakları kapanmadan önce gelişirse gigantizm, plaklar kapandıktan sonra gelişirse akromegali tablosu ortaya çıkar.
3. Cushing Hastalığı
ACTH salgılayan hipofiz mikroadenomlarına (nadiren makroadenom) bağlı sekonder hiperkortizolizm tablosudur.
4. TSH Salgılayan Adenomlar (TSHoma)
Çok nadir görülen, TSH ve tiroid hormonlarının (fT3, fT4) eş zamanlı yüksekliği ile seyreden sekonder hipertiroidizm tablosudur.
5. Gonadotropin Salgılayan Adenomlar
Sıklıkla klinik olarak sessiz olup kitle etkisiyle tanı alırlar. Nadiren premenopozal kadınlarda artmış FSH salgısına bağlı Ovaryan Hiperstimülasyon Sendromu (OHSS), kistik adneksiyel kitleler ve menometrorajiye; erkeklerde ise testis boyutlarında büyümeye yol açabilirler.
Hipofiz dokusunun kitle basısı, cerrahi, radyoterapi, enfarktüs veya infiltrasyon nedeniyle harabiyeti sonucu ortaya çıkar.
Kitle basısına bağlı kademeli işlev kaybında trofik hormonların kaybolma sırası genellikle şöyledir: GH → FSH / LH → TSH → ACTH
(Kortikotrop hücreler basıya en dirençli gruptur ve işlevini en son kaybeder).
Hipofiz adenomu (en sık non-fonksiyonel makroadenomlar) içine aniden kanama veya enfarktüs gelişmesiyle karakterize endokrinolojik ve nöroşirürjik bir acildir.
Şema geniştir — yatayda kaydırarak görebilirsin.
[ Predispozan Faktörler ]
(Hipertansiyon, Antikoagülan Tedavi, Major Cerrahi, Gebelik, TRH/GnRH Testleri)
|
v
[ Adenom İçi İskemi / Hemoraji / Aniden Artan Sellar Basınç ]
|
+-----------------------+-----------------------+
| |
[ Şiddetli Retro-Orbital Baş Ağrısı ] [ Akut ACTH Eksikliği ]
[ Ani Görme Kaybı ve Oftalmopleji ] [ Hayatı Tehdit Eden ]
[ Kavernöz Sinüs Basısı (KN III, IV, VI) ] [ Adrenal Kriz & Şok ]Doğum sırasında gelişen masif postpartum kanama ve hipovolemik şok neticesinde, gebelikte büyümüş olan hipofiz bezinin nekroza uğramasıdır. İlk klinik bulgu sıklıkla doğum sonrası laktasyon başarısızlığı (agalakti) ve menstruasyonun geri dönmemesidir (amenore). Kronik dönemde MRG'de boş sella (empty sella) görünümü saptanır.
Hipofiz bezinin ve sapının primer veya sekonder enflamatuvar süreçleridir.
Hipofiz hastalığı şüphesi olan bir hastada bütüncül değerlendirme üç ayakta yürütülür:
Şema geniştir — yatayda kaydırarak görebilirsin.
[ Hipofiz Hastalığı Şüphesi ]
|
+-----------------------+-----------------------+
| | |
[ Hormonal Değerlendirme ] [ Nörogörüntüleme ] [ Nöro-Oftalmoloji ]
- Bazal Fonksiyonlar - Kontrastlı MRG - Görme Alanı
- Dinamik Testler (Altın Standart) (Perimetri)
- Sekresyon Skreening - Sella Anatomisi - Görme KeskinliğiÇıkarılan tümör dokusunda immünohistokimya ile transkripsiyon faktörlerinin tespiti sınıflamanın temelini oluşturur:
Hipofiz hastalıklarının tedavisinde hedefler: kitle etkisini gidermek, hormonal aşırı salgılanmayı denetim altına almak, eksik hormonları yerine koymak ve sağlıklı hipofiz dokusunu korumaktır.
Şema geniştir — yatayda kaydırarak görebilirsin.
+-------------------------------------------------------------------------+ | HİPOFİZ HASTALIKLARINDA TEDAVİ | +-------------------+--------------------+--------------------------------+ | Cerrahi Tedavi | Medikal Tedavi | Radyoterapi / Radyocerrahi | +-------------------+--------------------+--------------------------------+ | Transsfenoidal | Prolaktinoma: | Fraksiyone RT veya Stereotaktik| | Cerrahi (TSS) | Dopamin Agonistleri| Radyocerrahi (SRS/Gamma Knife) | | - Makroadenomlar | (Kabergolin) | - Cerrahi/medikal tedaviye | | - Cushing, | Akromegali: | dirençli veya nüks vakalar | | Akromegali, | Somatostatin | - Agresif tümörler | | NFPA'lar | Analogları (SRL) | | +-------------------+--------------------+--------------------------------+
Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.