Yükleniyor…
MN hastalarında immünsüpresyon ihtiyacından bağımsız olarak optimal destekleyici tedavi temeldir: Sistolik kan basıncı <120 mmHg (standart ölçümle, KDIGO 2021), sodyum kısıtlaması (1.5-2 g/gün), dislipidemi yönetimi ve maksimum tolere edilebilir RAS inhibisyonu (ACEi/anjiyotensin reseptör blokeri (ARB)).
Bu dönüm noktası çalışmalar, dapagliflozin ve empagliflozinin MN hastalarında bazal diyabet varlığından bağımsız olarak proteinüriyi belirgin oranda azalttığını ve eGFR düşüşünü yavaşlattığını kanıtlamıştır.
MN, idrarla AT-III kaybına bağlı en yüksek tromboembolizm (RVT ve PE) riskine sahip glomerüler hastalıktır. Ciddi hipoalbüminemisi (<2.0-2.5 g/dL) olan ve kanama riski düşük hastalara profilaktik DMAH/warfarin şiddetle önerilir.
Hastaların ~%30'unda spontan remisyon gelişebildiğinden, immünsüpresif ilaçların toksisitelerinden kaçınmak adına tedavi kararı KDIGO 2021 renal progresyon risk profiline dayandırılır:
B lenfositleri hedef alarak patojenik otoantikor üreten plazmablast öncüllerini tüketir. MENTOR çalışması, RTX'in proteinüri remisyonunu sağlamada siklosporine kıyasla 12. ayda eşdeğer (non-inferior), 24. ayda ise ilacın kesilmesine rağmen kalıcı yanıt sayesinde üstün (superior) olduğunu göstermiştir.
Modifiye Ponticelli rejimi, hızlı eGFR kaybı olan çok yüksek riskli olgularda hala en güçlü tedavidir. Ancak infertilite, miyelosüpresyon ve uzun dönem malignite riski nedeniyle kümülatif doz yakından izlenmeli (tercihen 10-25 gramı aşmamalı) ve ilk seçenek olarak sadece çok yüksek risk grubunda kullanılmalıdır.
Podosit iskeletindeki sinaptopodin proteinini stabilize ederek direkt antiproteinürik etki gösterirler. En büyük sınırlılıkları ilaç kesilince ortaya çıkan %40-50 oranındaki şiddetli nükslerdir. STARMEN çalışmasında, takrolimus+rituximab ardışık tedavisine kıyasla siklofosfamid kolu (%84 vs %58) daha üstün bulunmuştur.
Tedavi yanıtının takibinde antikor titrelerinin seri ölçümü klinik proteinüri takibi kadar önemlidir. Kritik Kural: İmmünolojik remisyon (anti-PLA2R titrelerinin negatifleşmesi), klinik remisyondan (proteinürinin gerilemesi) aylar, bazen 12-24 ay önce gerçekleşir.
Bu senkronizasyon farkı nedeniyle; 6. ayda anti-PLA2R titreleri belirgin azalan ancak proteinürisi henüz tam düzelmeyen bir hastada tedavi başarısız sayılmamalı, yapısal hasarın yeniden modellenmesi (glomerüler onarım) için destekleyici bakım altında ek zaman tanınmalıdır.
Geleneksel RTX veya CNI rejimlerine rağmen remisyon sağlanamayan inatçı vakalarda yeni nesil terapötikler devreye girmektedir:
Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.