Sistemik Hastalıklarda Glomerüler Tutulumlar

Diyabetik Nefropati (DN), tüm dünyada son dönem böbrek yetmezliğine (son dönem böbrek yetmezliği (SDBY)) yol açan bir numaralı nedendir. Tip 1 diyabetlilerin %30'unda, Tip 2 diyabetlilerin %20-40'ında gelişir.

• Patogenez: Hiperglisemiye bağlı ileri glikozilasyon son ürünleri (AGEs) ve glomerüler hiperfiltrasyon, bazal membranda kalınlaşma ve mezanjiyal genişlemeye yol açar.
• Klasik Patoloji: Işık mikroskobunda görülen aselüler, nodüler mezanjiyal genişlemeler olan Kimmelstiel-Wilson Nodülleri DN için patognomoniktir.
• Klinik Evreleme: Eskiden 'mikroalbüminüri' olarak bilinen evre, günümüzde A2 evresi (30-300 mg/gün proteinüri) olarak adlandırılır ve geri döndürülebilir son evredir.

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) hastalarının %50'sinde böbrek tutulumu gelişir. Tanı ve tedavi seçimi ISN/RPS patolojik sınıflamasına göre yapılır.

• Sınıf I ve II: Minimal veya sadece mezanjiyal tutulum. Genellikle immünsüpresyon gerektirmez.
• Sınıf III (Fokal) ve IV (Diffüz): En ağır ve en sık görülen formlardır. Nefritik sendrom, hipertansiyon ve hızlı glomerüler filtrasyon hızı (GFR) kaybı ile seyreder. Agresif immünsüpresyon (Steroid + MMF veya Siklofosfamid) şarttır.
• Sınıf V (Membranöz): Saf Nefrotik sendrom ile seyreder. Membranöz nefropati ile aynı morfolojiye sahiptir.
• Sınıf VI (İleri Sklerozan): Böbreğin %90'ından fazlası skleroza uğramıştır; nakil hazırlığı başlanır.

Amiloid adı verilen yanlış katlanmış proteinlerin glomerüllerde birikmesi sonucu oluşur. Hastalar genellikle masif, tedaviye dirençli nefrotik sendrom ile başvurur.

• AL Amiloidoz: Plazma hücre diskrazileri (Multipl Miyelom vb.) ile ilişkilidir.
• AA Amiloidoz: Kronik inflamatuar hastalıklar (FMF, Romatoid Artrit, Bronşektazi) sonucu oluşur.
• Tanı: Biyopside Kongo Kırmızısı ile boyanma ve polarize mikroskopta tipik Elma Yeşili Refle görülmesi patognomoniktir.

• ANCA İlişkili Vaskülitler: Akciğer-böbrek sendromu ve RPGN (Pauci-İmmün) tablosu yaparlar.
• Hepatit B ve C: HBV sıklıkla Membranöz GN, HCV ise Kriyoglobulinemik Membranoproliferatif GN (MPGN) ile ilişkilidir.
• HIV İlişkili Nefropati (HIVAN): Tipik olarak 'Collapsing FSGS' formunda ağır bir nefrotik sendrom yapar.

Sistemik hastalıklarda böbreği korumanın temel taşı 'Renoproteksiyon'dur:

• sodyum-glukoz kotransporter 2 (SGLT2) İnhibitörleri: Özellikle diyabetik ve proteinürik kronik böbrek hastalarında (CKD) artık standart tedavi haline gelmiştir.
• ACEi / anjiyotensin reseptör blokeri (ARB): Glomerüler intradağılım basıncını düşürmek için maksimum tolere edilen dozda kullanılmalıdır.
• Hedef Tansiyon: <120/80 mmHg (standardize ölçümle).